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　　唇腭裂是顏面部常見的先天性畸形。根據國內外統(tǒng)計，約每千個新生嬰兒中有一個患有唇裂和腭裂；男多于女，左側較右側為多。

　　唇裂和腭裂，常在一個家屬系統(tǒng)中個別出現(xiàn)，還可伴有身體其他部分的畸形。

　　唇腭裂的病因

　　這種先天性畸形，主要是在懷孕第4周到第10周期間，由于某些致病因素導致胎兒面部發(fā)育障礙所致。目前醫(yī)學認為可能的致病因素有：

　　1、遺傳因素：部分患兒直系或旁系親屬中有類似畸形發(fā)生。大約有20％左右唇腭裂患兒可查詢出有遺傳史。

　　2、感染和損傷：懷孕初期(2個月左右)的母親感染過病毒，如流感、風疹或受過某種損傷可能成為唇腭裂的致病原因。

　　3、母體懷孕期間患有如貧血、糠尿病、嚴重營養(yǎng)障礙等慢性疾病。

　　4、懷孕期間服用某些藥物：如鎮(zhèn)靜藥、抗癲癇藥及激素類藥等。

　　5、懷孕期間母體接受過大劑量X線照射。

　　6、情緒影響 ：在唇腭發(fā)育的關鍵時期，孕婦情緒或生理緊張，易致胎兒畸形。

　　唇腭裂的分類

　　唇裂和腭裂有單側的和雙側的，有不完全的和完全的。唇裂可以和各種程度不同的腭裂同時存在；而腭裂也可以不伴有唇裂，單獨發(fā)生。臨床上一般可分為下列各種基本類型：

　　唇裂

　　1、單側不完全唇裂偶伴有鼻的變形。

　　2、單側完全唇裂常與單側、完全（貫通性）腭裂同時存在。鼻小住和唇人中被面部肌拉向健側，而裂側鼻翼被拉向外側，因而裂側鼻翼變扁、且長，引起鼻的嚴重不對稱。

　　3、雙側、不完全唇裂兩側鼻翼略被拉向外側，鼻孔因而輕度變形。

　　4、雙側、完全唇裂常與雙側、完全（貫通性）腭裂同時存在，與鼻中隔連接的前頜顯著地向前突出。

　　腭裂

　　1、懸雍垂裂或軟腭裂。

　　2、軟、硬腭裂缺裂的程度各種不同，嚴重的可裂至門齒孔。鼻中隔可與一側腭突相連接。

　　3、單側、完全（貫通性）腭裂常與單側、完全唇裂同時存在。裂側的腭突完全游離，與鼻中隔不相連接；其面積較健側略小。裂側鼻腔與口腔完全相通。

　　4、雙側、完全（貫通性）腭裂常與雙側、完全唇裂同時存在。左右兩側腭突都與鼻中隔不相連接，與鼻中隔連接的前頜顯著地向前突出，兩側鼻腔與口腔完全相通。

　　唇腭裂的治療

　　必須行修復手術。唇裂手術的主要目的是整形，而在腭裂是恢復飲食和言語功能。手術必須在適當?shù)哪挲g施行，這對手術后的遠期效果具有決定性的意義。

　　唇裂的修復

　　早期手術，效果良好。多數(shù)認為嬰兒在出生2~3個月較宜，如果哺乳情況滿意，嬰兒生理性黃疸已消失，體重也恢復到出生時，嬰兒對手術耐受能力有所增強，即可施行修復手術。

　　雙側唇裂手術宜推遲到6個月后施行。尚應顧及患兒健康、營養(yǎng)狀況及氣候條件等。總之，應爭取在1歲以內完成唇裂修復手術。

　　腭裂的修復

　　手術年齡過早，可阻礙上頜骨的正常發(fā)育，使腭部狹窄并縮短，造成上下牙列的咬合發(fā)生障礙。相反，如果過遲，往往很難矯正患者的發(fā)音，即要恢復正確的發(fā)音，也不阻礙上頜骨的正常發(fā)育，一般而論：

　　1、對于懸雍垂裂、軟腭裂或輕度的軟硬腭裂，手術年齡在2~3歲。這些類型的腭裂多不阻礙上頜骨的正常發(fā)育。

　　2、對于嚴重的軟硬腭裂，尤其是完全（貫通性）腭裂，應先在患兒出生5~6個月后修復唇裂和腭裂鼻孔底部，而將腭裂手術推遲到4~5歲時。

　　這時，上頜骨已發(fā)育到很大程度，手術后不會引起嚴重的腭部變形，而在患兒入學前（足7歲）還有足夠的時間來矯正其發(fā)音。

　　唇腭裂的二期修復

　　唇腭裂一期修復后，往往在發(fā)育過程出現(xiàn)上唇疤痕、不飽滿，鼻翼不對稱、鼻基底塌陷等畸形，這些畸形的修復是比較困難的。

　　術前要有一個綜合設計。首先觀察是否存在上頜發(fā)育不足，如果有上頜發(fā)育不足，年滿18歲之后行上頜前移的正頜手術；或早期施行牽引成骨的干預治療。

　　如果單純是軟組織異常，不能單純切開皮膚、再縫合這樣簡單治療。要對鼻翼軟骨、鼻基底等進行全面矯治，這樣才能獲得滿意效果。

　　唇腭裂的臨床表現(xiàn)

　　唇裂僅致顏面的畸形，很少妨礙患兒的吸乳。但在腭裂，由于口腔與鼻腔間存在缺裂，吸乳時口腔內不能形成所必需的負壓，以致患兒有吸乳困難，導致營養(yǎng)不良。

　　又由于口腔與鼻腔相通，口腔清潔衛(wèi)生差，因而易發(fā)生中耳炎及呼吸道感染。嚴重的是由于腭裂引起的發(fā)音障礙，患兒言語不清名，呈開放性鼻音。

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